Hva er hjernekreft? 

Hjernekreft er en samlebetegnelse for alle kreftformer som oppstår i hjernen og utgjør ca. 2% av alle krefttilfeller globalt. Det inkluderer svulster i storhjernen, lillehjernen, og hjernestammen (1). Når kreften starter i hjernen, kalles det primær hjernekreft. Rundt 70% av primær hjernekreft er godartede, som betyr at svulstene vokser sakte og ofte kan fjernes. Meningeom er den vanligste av denne typen godartede svulster. Blant de 30% som er ondartet (aggressive), utgjør gliomer den største andelen (80% av tilfellene) med glioblastom i spissen (2, 3).  

Hjernemetastaser 

Hjernemetastaser (sekundær hjernekreft) er en annen form for hjernesvulst hvor kreftceller fra et annet sted i kroppen har spredd seg til hjernen. Hjernemetastaser forekommer mye mer hyppig enn primær hjernekreft og er mest vanlig ved lungekreft, melanom (hudkreft), og nyrekreft. Omtrent 30 % av kreftpasienter vil på et eller annet tidspunkt utvikle hjernemetastaser (3). Høygradige svulster kan også metastasere (altså spre seg utenfor hjernen), derimot er det svært sjeldent at dette skjer (4, 5). 

Hvem får hjernekreft? 

Hjernekreft kan ramme alle, både barn og voksne, store og små, de stillesittende, samt de som alltid er på farta. Risikoen for å utvikle ulike typer hjernekreft varierer imidlertid med alderen. Barn og unge har generelt høyere risiko for primær hjernekreft, spesielt lavgradige gliomer, som vokser sakte og er mindre alvorlige. Hjernemetastaser blir mer vanlig med økende alder og utgjør den største andelen av hjernekreft hos voksne. Høygradige gliomer blir også mer vanlig med økende alder og er den vanligste formen for primær hjernekreft hos voksne (6). Blant annet er medianalderen for å bli diagnostisert med glioblastom 65 år (2).  

Nord-Europa har en av de høyeste forekomstene av hjernekreft i verden (7). Derimot, vet vi per i dag lite om de miljø- og arvelige-faktorene som er viktige i utviklingen av hjernekreft. Menn har større risiko for ondartet hjernekreft, mens kvinner er mer utsatt for godartede svulster (3). Bare en liten andel hjernekreft skyldes arvelige faktorer, om lag 1-5% for hjernekreft generelt og 5-8% for gliom (8, 9). Ioniserende stråling, som kan komme fra røntgen eller atomkraftverk, er den eneste miljøfaktoren som er knyttet til forekomsten av hjernekreft. Man har blant annet sett at de som overlevde atombombingen av Hiroshima og Nagasaki hadde økt forekomst av hjernekreft (8, 10)(8, 10)(8, 10)(8-10). Tidligere strålebehandling i hode og nakke regionen kan også øke sjansene for visse typer hjernekreft (9). Derimot er det ikke påvist en klar sammenheng mellom vanlige risikofaktorer for kreft og forekomsten av hjernekreft, men man har sett at noen faktorer, som for eksempel det å spise frukt og grønnsaker eller å ha allergier kan være beskyttende (9, 11).  

Symptomer og diagnose 

Symptomene man opplever ved svulst i hjernen kan variere mye basert på hvor den oppstår, hvor hurtig den vokser, og størrelsen til svulsten. Vanlige symptomer inkluderer hodepine, kvalme og epileptiske anfall. For sakte voksende lav-gradige svulster kan symptomene ofte utvikle seg over måneder eller år, mens rakt voksende høy-gradige svulster ofte har symptomer som oppstår og forverrer seg over dager eller uker. Anfall forekommer i 50-80% av pasienter med primære hjernesvulster, og 10-20% av de med hjernemetastaser (6). De er også mer vanlig ved lavgradige svulster enn ved høygradige. Hvordan det anfallet utarter seg vil gjerne avhenge av hvor i hjernen svulsten befinner seg. For eksempel, kan man oppleve svekkelser i armer og ben hvis svulsten sitter i den motoriske barken. Hvis svulsten sitter i området i hjernen som er viktig for språk, kan man oppleve vansker med tale og forståelse av ord. 

Det er først når symptomene fører til innleggelse at mange blir diagnostisert med hjernekreft. Dette skjer som regel etter en periode med symptomer som blir verre. Ved første mistanke om hjernekreft, vil legen foreta enten CT- eller MR-skanning av hodet for å fastslå at det er en tumor, hva dens størrelse er, og hvor den er. En endelig diagnose blir vanligvis stilt etter en operasjon eller biopsi, når man har undersøkt vevet ved hjelp av mikroskopi og molekylærpatologisk analyse (6). Tidligere ble diagnoser satt utelukkende ved å se på svulstens cellestrukturer i mikroskop. I dag brukes molekylærbiologisk testing for å få en mer nøyaktig diagnose. Dette har forbedret diagnostiseringen av hjernekreft, noe som har hjulpet leger med å forutsi hvilke behandlinger som vil fungere best og hvilken prognose pasientene kan forvente (12).  

Kreft oppstår når spesifikke celler i kroppen begynner å akkumulere mutasjoner som øker celledeling og vekst, noe som over tid fører til dannelsen av en svulst. Ved hjelp av molekylærbiologiske tester kan man fastslå hvilke celler kreften stammer fra, og hvilke mutasjoner de har pådratt seg underveis. Hjernen består av flere forskjellige celletyper, blant annet gliaceller (astrocytter, oligodendrocytter, microglia, og ependymceller), nevroner, og araknoidale celler. Hvilken type celle og hvilke mutasjoner som er tilstede, påvirker den endelige diagnosen (8, 13). For eksempel, vil en hjernekreftdiagnose være glioblastom, oligodendrogliom, eller meningiom, avhengig av hvilke celler og mutasjoner som er involvert.  

Klassifisering og prognose 

Klassifisering og diagnostisering av hjernekreft følger et system kalt WHO CNS tumorklassifisering, som gir leger over hele verden et felles rammeverk for å sette diagnoser og forutsi behandlingseffekt og prognose (12). Dette systemet graderer kreft fra 1 til 4 basert på alvorlighetsgrad og malignitet. Det er nettopp her begreper som «lavgradig» og «høygradig» kommer fra. Grad 1 dekker som regel hjernesvulster som er sakte-voksende og ikke- infiltrerende. Det vil si de gror ikke inn i de andre strukturene i hjernen og kan som regel opereres og fjernes uten ytterligere behandling. Derimot vil svulster med grad 2, 3 og 4 med økende grad være infiltrerende og mer aggressive. Dette betyr at disse svulstene i økende grad er vanskeligere å behandle, har større sjanse for å rekurrere, og generelt har dårligere prognose (14). Dette betyr derimot ikke at det ikke finnes behandlingsalternativer for hjernekreft av denne typen. 

Tabell 1: De forskjellige tumorgradene ifølge WHO sitt CNS tumorklassifiseringsrammeverk. Utforming og innhold er basert på Kim, et al. (2022) og Louis, et al. (2021) (14, 15). 

Samlebegrep	Grad	Diagnoser	Beskrivelse
Lavgradig	Grad 1	Kraniopharyngiom  Gangliocytom Pilocystisk astrocytom	Kan fjernes med kirurgi Ikke infiltrativ  Godartet
	Grad 2	Pineocytom Astrocytom grad 2 Oligodendrogliom grad 2	Kan ikke kureres med kirurgi Infiltrativ Sakte voksende  Kan rekurrere i en høyere grad
Høygradig	Grad 3	Anaplastic astrocytoma Anaplastisk oligodendrogliom	Kan ikke kureres med kirurgi Infiltrativ Vokser raskere en grad 2 Rekurerer ofte i en høyere grad
	Grad 4	Glioblastom Astrocytom grad 4 Diffus midtlinje gliom, H3 K27M-mutert	Kan ikke kureres med kirurgi Infiltrativ Raskt voksende og aggressiv Stor sjanse for tilbakefall

Behandling av hjernekreft 

Behandling av hjernekreft varierer avhengig av type og alvorlighetsgrad. I de tilfellene hvor det er mulig, vil kirurgen prøve å fjerne så mye som mulig av svulsten gjennom en operasjon (reseksjon). Deretter kan det være aktuelt med strålebehandling, cellegift, eller andre behandlinger. I tillegg, vil de mutasjonene som har blitt påvist i kreften kunne brukes til å veilede den behandlingen man får.  

Det finnes likevel utfordringer relatert til behandlingen av hjernekreft. Mange hjernesvulster er diffuse (infiltrerende), noe som gjør det vanskelig å fjerne alt tumorvev kirurgisk. Siden kreftcellene vokser inn i hjernens strukturer, kan det være vanskelig å skille mellom kreftvev og friskt vev. I tillegg, er hjernen beskyttet av blod-hjerne-barrieren (engelsk: blood brain barrier), som stopper kjemikalier og medisiner fra å nå hjernen, noe som gjør cellegiftbehaldning utfordrende (12).  

Fremtidig forskning 

Hjernekreft omfatter mange forskjellige diagnoser, med svært varierende karakter og prognose. Det er stor variasjon i pasientgruppene som får hjernekreft, og hva som er en vanlig hjernekreftdiagnose vil i stor grad avhenge av alder. Derimot er det mye overlapp i symptomene for disse sykdommene, som for eksempel hodepine, kvalme, og anfall, men behandlingen avhenger av den spesifikke krefttypen og personens unike sykdomsforløp. Tidligere visste man lite om de underliggende mutasjonene og mekanismene som driver hjernekreft. I dag har forskningen gitt oss en bedre forståelse av disse, og man undersøker aktivt hvordan målrettede behandlinger kan brukes til å angripe disse underliggende mekanismene. Nyere behandlinger som immunterapi og målrettede terapier blir nå testet i kliniske studier, med håp at de vil gi bedre resultater for pasienter i fremtiden. 

Forkortelser 

WHO World Health Organization 

CNS Central Nervous System 

Referanser